貧血、腳腫、眼球無法轉動 六旬翁罹罕見華氏巨球蛋白血症

2023-10-20 09:30
貧血、腳腫、眼球無法轉動 六旬翁罹罕見華氏巨球蛋白血症

60歲的劉先生,從去年底出現貧血症狀,腳部也開始腫脹,原以為是腎臟不好的緣故,去腎臟科就診,發現病情並不單純,後轉至義大癌治療醫院血液腫瘤部就診,才發現竟是罕見的華氏巨球蛋白血症!收治劉先生的血液腫瘤部部長裴松南醫師表示,一般來說華氏巨球蛋白血症病程進展緩慢,但劉先生的惡化速度卻非常快速,治療初期先以單株抗體搭配化療,貧血和全身的淋巴結得到緩解,沒多久竟由腦膜復發造成眼球無法轉動,產生複視(看東西會兩個影子),所幸改以腦膜內化療搭配新一代口服BTK抑制劑,才得以緩解,重拾視力。

【健康醫療網/記者黃心瑩報導】60歲的劉先生,從去年底出現貧血症狀,腳部也開始腫脹,原以為是腎臟不好的緣故,去腎臟科就診,發現病情並不單純,後轉至義大癌治療醫院血液腫瘤部就診,才發現竟是罕見的華氏巨球蛋白血症!收治劉先生的血液腫瘤部部長裴松南醫師表示,一般來說華氏巨球蛋白血症病程進展緩慢,但劉先生的惡化速度卻非常快速,治療初期先以單株抗體搭配化療,貧血和全身的淋巴結得到緩解,沒多久竟由腦膜復發造成眼球無法轉動,產生複視(看東西會兩個影子),所幸改以腦膜內化療搭配新一代口服BTK抑制劑,才得以緩解,重拾視力。

罕見淋巴癌-華氏巨球蛋白血症 常見牙齦出血、貧血、淋巴腫脹

華氏巨球蛋白血症(簡稱WM),是種很少見的B細胞淋巴癌,但其表現特性又與漿細胞疾病有點相似,介於兩者之間。裴松南醫師說明,這種WM的癌細胞有可能會分泌大量的免疫球蛋白(IgM),使血液變得十分黏稠,最大特點就是會從黏膜處滲血,如牙齦滲血、鼻出血;此外癌細胞也會隨著血液在體內流竄,全身器官都可能會被影響,引起各種症狀,例如:轉移至骨髓,會影響造血功能,引起貧血;若長至淋巴結,就會出現淋巴腫脹;若佔據肺部便會影響呼吸,或像前述劉先生癌細胞進入中樞神經中,造成視力的影響等。

「WM非常罕見」,裴松南醫師指出,台灣一年病例數約50人,且好發於65歲以上的老年人,由於病例數太少,尚無法推斷其病因,也因為過於罕見,各大教學醫院一年也不見得會遇到1個病人,第一時間很難判斷是何種疾病,容易漏診。

病程緩慢卻嚴重影響生活品質 及早診斷治療為關鍵

慢性的B細胞淋巴瘤,雖然大部分情況下進展緩慢,不會快速惡化死亡,但其所造成的貧血及各器官的症狀對生活品質的影響卻不容小覷,另外有少部分的病人會影響到心臟的功能可能會在幾個月內死亡,因此,及早診斷十分關鍵。

目前華氏巨球蛋白血症主要的診斷方式為抽血檢驗,裴松南部長表示,若中老年人因貧血到血液科就診,會有一整套對血液的檢查,其中就會檢測到IgM,若發現是同一個細胞分泌出的單株IgM,加上病理切片為特定類別的B細胞淋巴瘤,就能確診為WM。

漫長病程出現轉機 新一代BTK抑制劑帶來治療新曙光

裴松南醫師說明,目前用於治療WM的方式包含化療、單株抗體、標靶治療,或幹細胞移植。雖然異體幹細胞移植為目前根治的唯一方法,但病人多為老年人,這種高風險治療的方式不一定適用,通常會先施以化療,或搭配單株抗體治療。另外,WM若分泌太多IgM造成血液黏稠而出血不止時,會以洗血漿的方式來移除過多的IgM,達到止血的效果。目前台灣的健保條件限制,在WM第一線就只能使用化療,而第二線就使用單株抗體合併另一種化療進行治療,但再來就會遇到無藥可用的窘境。而且WM大多為年長患者,身體較弱,有時也無法承受兩線化療的副作用,這時只能自費使用標靶藥物,也是不小的經濟負擔。

裴松南醫師認為,WM很罕見,一年50例患者中,也並非所有患者皆需於第一時間採取積極性治療,目前健保給付方案仍在討論階段,以期未來給患者帶來治療效益的同時,也減輕患者的家庭經濟負擔。

癌症治療已發展至全人照護模式 應及早掌握黃金治療期

儘管患者平均年紀大,常因擔心副作用不想治療,裴松南醫師表示,如果經濟許可,都會鼓勵病人嘗試治療,且現在照顧病人都為團隊合作,包含個管師、臨床護理師、藥師、心理師、營養師等,都能在漫長的病程中提供各種知識衛教及服務。

裴松南醫師提醒,若50歲以上有貧血症狀,尤其停經婦女或男性,都需提高警戒,建議至血液科進一步檢查,掌握黃金治療期。

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資料來源:健康醫療網 https://www.healthnews.com.tw/readnews.php?id=59655
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