【免疫球蛋白G4】相關性淋巴結腫大

從2003年以來，醫界陸續新發現全身性的發炎纖維化的疾病：免疫球蛋白G4相關性疾病(IgG4-related disease)，疾病引起的淋巴腫大，通常會與其他侵犯器官的症狀一起出現，但有時也會是疾病最初或唯一的表現。其型態學上有5種變化，但成大醫院病理部在一特殊案例中，發現並發表了第6種新的型態—類感染性單核球增多症。成大醫院病理部陳盈妊醫師表示，如此多變的型態在做淋巴結診斷時，容易與許多良性或惡性疾病混淆，會造成臨床過度或不必要的治療。

這個特殊案例來自外院，因持續超過1個月雙側頸部逐漸變大的腫塊求診，伴隨有左側眼皮下垂、眼球凸出與視野模糊的症狀。電腦斷層顯示雙側頸部與鎖骨上多顆腫大淋巴結，病人接受頸部淋巴結切片。但因型態學困難診斷，外院諮詢成大醫院病理部張孔昭教授。

陳盈妊醫師說，這名病人的檢查報告，血清IgG4> 4400 mg/dL、進階電腦斷層顯示左眼眶後有浸潤性病灶、腹腔內與腹股溝處亦有多顆腫大淋巴結，經IgG4和IgG免疫染色，最終診斷為免疫球蛋白G4相關性淋巴結腫大的第6種新型態「類感染性單核球增多症」。病人後來接受類固醇治療，腫大的淋巴結逐漸縮小，於1年後追蹤時已無症狀。

免疫球蛋白G4相關性疾病的影響，可能遍及全身器官，如唾液腺、胰臟、肺臟、甲狀腺、淋巴結等，其致病機轉尚不完全清楚，但有越來越多證據顯示可能屬於自體免疫疾病的一種。因其為較新發現的疾病，實際發生率不明，甚至可能被低估；一般而言，中老年男性發生率稍多，但若表現在頭頸部的則以女性為多，發生於小孩的案例也逐漸增加。

免疫球蛋白G4相關性疾病的共同特徵為臨床呈現腫瘤樣病灶，病理檢查下的IgG4陽性淋巴球漿細胞浸潤及漩渦狀纖維化，是主要診斷依據，通常會伴隨有血清中IgG4 濃度升高。陳盈妊醫師指出，臨床症狀會因為患病位置而有所不同，除了腫瘤樣病灶外，4成病人會有過敏症狀，如氣喘、異位性皮膚炎等。

治療方式以類固醇為第一線用藥，對多數病人效果良好，但仍有可能復發。當復發或類固醇治療無效時，使用rituximab的B細胞清除療法也有一定效果。治療與否、治療時程，通常會依據侵犯器官與疾病病程決定。

四季線上／顏孜育編輯